Viêm cốt tủy do bạch cầu cấp ở trẻ em

Một trường hợp hiếm gặp

Bé gái 7 tuổi, ở TP.HCM, nhập viện vì sốt và đau vai bên trái. 5 ngày trước nhập viện, cháu sốt liên tục, kêu đau nhiều ở vùng vai bên trái đến nỗi không cử động được cả cánh tay. Khám bệnh thấy cháu có sốt dao động, vài hồng ban rải rác ở ngực và lưng. Khớp vai (T) đau khi cử động. Không có bất kỳ dấu hiệu tổn thương ở các cơ quan khác. Hỏi kỹ bệnh mẹ cho biết 6 tuần trước đó cháu đã điều trị ở bệnh viện tư vì sốt và đau vai bên phải.

Chụp X-quang hệ xương và siêu âm không thấy tổn thương tại xương và khớp vai 2 bên. Chẩn đoán hình ảnh MRI mới phát hiện tình trạng viêm xương tủy xương bả vai (T) phần trên gai vai, có abces mỏng dưới màng xương, viêm khớp cùng vai (T). Kiểm tra MRI  sau 2 tuần xuất hiện thêm ổ tổn thương cốt tủy mặt sau đầu dưới xương đùi (P). Xét nghiệm máu giảm cả 3 dòng HCT 28,3%, BC 5.330/mm3, TC 123.000/mm3. Do vậy được làm tủy đồ. Kết quả ghi nhận cả 3 dòng tế bào tủy đều phát triển rất kém, tủy tràn ngập tế bào non dòng tân bào giúp chẩn đoán bệnh viêm cốt tủy tái phát trên trẻ bạch cầu cấp dòng lympho.

Bệnh thường gặp ở trẻ em nhỏ

Viêm cốt tủy là bệnh hay khởi phát ở trẻ dưới 5 tuổi, 2/3 các trường hợp gặp ở trẻ nhỏ hơn 2 tuổi. Tỉ lệ mắc bệnh 1/5.000 trẻ, sơ sinh mắc nhiều hơn (1/1.000), trẻ trai bệnh nhiều hơn trẻ gái (2/1).

Gây bệnh từ đường máu với cơ chế gây tổn thương tủy xương ở trẻ em bắt đầu trong thân xương. Tác nhân nhiễm trùng theo đường máu đi vào mạch máu ở xương, làm thuyên tắc động mạch nuôi gây ra thiếu máu và ngăn cản cơ chế phòng vệ đến được nơi này. Kém tưới máu màng ngoài xương gây hoại tử, tiêu xương. Quá trình viêm xảy ra ở mô liên kết giữa các mô kế cận. Sau nhiều ngày sẽ có tình trạng tràn dịch vô khuẩn do phản ứng xảy ra ở gần khớp. Không điều trị mô hạt sẽ mọc quanh xương chết, tách rời vỏ xương và hình thành mảnh xương chết. Xương mới mọc sẽ xuất hiện xung quanh xương chết tạo thành bao xương chứa các ống xoang giữa xương nên dễ bị gãy. Tổn thương hoại tử có thể lan rộng quanh thân xương, đến vùng xương tăng trưởng và vào cả khớp.

Vị trí ở các xương dài 

Khác với người lớn viêm cốt tủy thường xuất hiện ở xương sống hoặc xương chậu. Ở trẻ em tổn thương thường xảy ra ở các xương dài như xương đùi và xương chày (50%), kế là xương cánh tay (25%). Các xương dẹt ít bị bệnh hơn. Viêm cốt tủy cũng có thể xảy ra ở nhiều xương (10%) và có thể liên quan đến các khớp.

Dấu hiệu lâm sàng thay đổi theo tuổi. Ở trẻ nhỏ, dấu hiệu sớm là biểu hiện giả liệt, đau khi cử động thụ động hoặc cả 2. Trẻ lớn hơn thường sốt, đau đến nỗi không thể hoặc không chịu đi đứng vì đau. Khớp liên quan thường ở tư thế hơi duỗi để giúp trẻ bệnh bớt đau và dễ chịu hơn. Da bị sưng, đỏ hoặc sờ căng là dấu hiệu tổn thương lan đến vỏ xương. Các triệu chứng khác có thể gặp ở trẻ như quấy khóc, nôn ói.

Chẩn đoán hình ảnh quan trọng

Những xét nghiệm sinh học cho kết quả thay đổi không đặc hiệu như thiếu máu trung bình, CRP tăng cao, VS tăng cao. Chẩn đoán hình ảnh giữ vai trò quyết định trong chẩn đoán. Chụp X-quang trong vòng 72 giờ từ khi xuất hiện triệu chứng nhằm loại trừ những nguyên nhân khác như chấn thương, dị vật. So sánh 2 bên để tìm ra hình ảnh phù nề các mô ở sâu. Hình ảnh tiêu xương phát hiện chậm, sau 7 - 14 ngày. Chụp CT chỉ ra những bất thường ở xương và mô mềm, đặc biệt phát hiện được hơi trong mô mềm. Nhấp nháy đồ có thể phát hiện viêm cốt tủy trong vòng 24 - 48 giờ, nhằm khảo sát tòan bộ xương, có khả năng phát hiện nhiều ổ tổn thương. MRI được xem là xét nghiệm chuyên biệt có độ đặc hiệu cao giúp xác định abces và phân biệt nhiễm trùng ở xương và mô mềm. MRI còn cung cấp các chi tiết khá chính xác tình trạng tụ mủ dưới màng xương và cặn mủ trong tủy xương.

Diễn tiến tái đi tái lại

Bệnh viêm cốt tủy cấp có thể tiến triển âm ỉ thành mãn tính với diễn tiến bệnh kéo dài, có những giai đoạn im lặng nhưng tái diễn nhiều lần (<5%). Các biến chứng muộn có thể gặp là gãy xương bệnh lý. Điều trị muộn trẻ có thể bị ngắn xương và biến dạng.

Lưu ý nguyên nhân không do nhiễm khuẩn

Nguyên nhân không do nhiễm khuẩn thường đề cập trong y văn là bệnh mô bào Langerhans, bướu xương, bệnh ác tính, hay bệnh tạo keo. Do bệnh về máu bạch cầu cấp hiếm gặp (dưới 2%). Nếu tổn xương chỉ ở một xương đặt ra vấn đề chẩn đoán khác biệt với bướu xương ác tính (bướu Ewing, neuroblastome). Tổn thương đa ổ tái phát mãn tính như trong trường hợp này cần lưu ý nguyên nhân không nhiễm khuẩn. Đây là trường hợp bệnh hiếm gặp gợi lại những đặc điểm lâm sàng, sinh học và hình ảnh chẩn đoán bệnh viêm cốt tủy do bạch cầu cấp ở trẻ em giúp các bác sĩ nhi khoa có sự lưu tâm để chẩn đoán sớm, giúp điều trị thích hợp sớm bệnh trẻ em.